Descrizione
PKU sphere è un sostituto proteico in polvere, a basso contenuto di fenilalanina, a base di glicomacropeptidi (GMP) isolati della caseina, con aminoacidi essenziali e non essenziali, carboidrati, grassi, vitamine, minerali e acido docosaesaenoico (DHA). Con zuccheri ed edulcoranti. PKU sphere è indicato per il trattamento dietetico della fenilchetonuria (PKU) nei bambini dai 6 anni e negli adulti. Adatto dai 4 anni.
Presenza allergeni: pesce (olio di tonno), soia (lecitina di soia) e latte (proteine del latte).
Caratteristiche nutrizionali
Valori medi |
per 100 g |
per 35 g |
Energia |
1.432 kJ 338 kcal |
508 kJ 120 kcal |
Grassi di cui saturi di cui DHA |
4,7 g 1 g 314 mg |
1,6 g 0,35 g 110 mg |
Carboidrati di cui zuccheri |
18 g 6,3 g |
6,3 g 2,2 g |
Proteine |
56 g |
20 g |
L-fenilalanina |
104 mg |
36 mg |
Sale |
2 g |
0,71 g |
Vitamina A (RE) |
740 mcg |
259 mcg |
Vitamina E (alfa-TE) |
15 mg |
5,3 mg |
Vitamina D |
14 mcg |
5 mcg |
Vitamina K |
67 mcg |
23 mcg |
Vitamina C |
74 mg |
26 mg |
Tiamina |
1,7 mg |
0,60 mg |
Riboflavina |
1,7 mg |
0,60 mg |
Vitamina B6 |
1,7 mg |
0,60 mg |
Niacina |
9,1 mg (28 NE) |
3,2 mg (9,8 NE) |
Acido folico |
290 mcg |
102 mcg |
Vitamina B12 |
4,6 mcg |
1,6 mcg |
Acido pantotenico |
5,7 mg |
2,0 mg |
Biotina |
36 mg |
13 mg |
Sodio |
810 mg 35 mmol |
283 mg 12 mmol |
Cloro |
20 mg 0,56 mmol |
7 mg 0,2 mmol |
Potassio |
670 mg 17 mmol |
234 mg 5,9 mmol |
Calcio |
1.140 mg 29 mmol |
399 mg 10 mmol |
Fosforo |
1.180 mg 38 mmol |
413 mg 13 mmol |
Magnesio |
330 mg 13 mmol |
115 mg 4,6 mmol |
Ferro |
21 mg |
7,4 mg |
Zinco |
21 mg |
7,4 mg |
Rame |
1,7 mg |
0,6 mg |
Iodio |
240 mcg |
84 mcg |
Selenio |
86 mcg |
30 mcg |
Manganese |
1,1 mg |
0,4 mg |
Cromo |
34 mcg |
12 mcg |
Molibdeno |
57 mcg |
20 mcg |
Colina |
570 mg |
200 mg |
L-alanina |
2,36 g |
0,83 g |
L-arginina |
2,73 g |
0,96 g |
Acido L-aspartico |
3,73 g |
1,31 g |
L-cistina |
0,69 g |
0,24 g |
L-glutammina |
7,72 g |
2,70 g |
Glicina |
2,02 g |
0,71 g |
L-istidina |
2,01 g |
0,70 g |
L-isoleucina |
4,06 g |
1,42 g |
L-leucina |
8,62 g |
3,02 g |
L-lisina |
2,72 g |
0,95 g |
L-metionina |
0,80 g |
0,28 g |
L-fenilalanina |
0,10 g |
0,036 g |
L-prolina |
4,58 g |
1,60 g |
L-serina |
2,88 g |
1,01 g |
L-treonina |
6,55 g |
2,29 g |
L-triptofano |
1,15 g |
0,40 g |
L-tirosina |
6,43 g |
2,25 g |
L-valina |
3,27 g |
1,14 g |
Modalità d'uso
1) Aggiungere 120 ml di acqua fredda in un bicchiere.
2) Versare il contenuto della bustina di PKU Sphere 20 nel bicchiere.
3) Mescolare bene per 10 secondi e consumare subito.
Avvertenze
PKU sphere è un alimento a fini medici speciali e deve essere usato sotto stretto controllo medico.
Conservazione
Conservare in luogo fresco e asciutto. Il contenuto della busta deve essere consumato subito dopo l'apertura.
Validità a confezionamento integro: 9 mesi.
Validità post-apertura: 24 ore.
Formato
Confezione da 30 buste da 35 g.
Peso netto: 1.050 g.
Disponibile in 3 gusti: cioccolato, frutti rossi e vaniglia.
Cod. 10BO23C00A90, 10BO21C00A31, 12405861
Bibliografia
1. van Calcar SC, MacLeod EL, Gleason ST, Etzel MR, Clayton MK, Wolff JA, et al. Improved nutritional management of phenylketonuria by using a diet containing glycomacropeptide compared with amino acids. Am J Clin Nutr. 2009;89(4):1068-77.
2. Data on file. Daly A, Chahal S, MacDonald A. The use of glycomacropeptide as an alternative protein substitute in PKU children. 2014.
3. Solverson P, Murali SG, Litscher SJ, Blank RD, Ney DM. Low bone strength is a manifestation of phenylketonuria in mice and is attenuated by a glycomacropeptide diet. PLoS One. 2012;7(9):e45165.
4. Sawin EA, De Wolfe TJ, Aktas B, Stroup BM, Murali SG, Steele JL, et al. Glycomacropeptide is a prebiotic that reduces Desulfovibrio bacteria, increases cecal short-chain fatty acids, and is anti-inflammatory in mice. Am J Physiology Gastrointest Liver Physiol. 2015;309(7):590-601.
5. Improved nutritional management of phenylketonuria by using a diet containing glycomacropeptide compared with amino acidsvan Calcar SC1, MacLeod EL, Gleason ST, Etzel MR, Clayton MK, Wolff JA, Ney DM. Am J Clin Nutr. 2009 Apr;89(4):1068-77.
6. Phenylketonuria: nutritional advances and challenges Marcello Giovannini, Elvira Verduci, Elisabetta Salvatici, Sabrina Paci, and Enrica Riva-Nutr Metab (Lond). 2012; 9: 7
7. Low bone strength is a manifestation of phenylketonuria in mice and is attenuated by a glycomacropeptide diet. Solverson P1, Murali SG, Litscher SJ, Blank RD, Ney DM.- PLoS One. 2012;7(9):e45165. doi: 10.1371/journal.pone.0045165. Epub 2012 Sep 18
8. Glycomacropeptide is a prebiotic that reduces Desulfovibrio bacteria, increases cecal short-chain fatty acids, and is antiinflammatory in mice. Sawin EA1, De Wolfe TJ2, Aktas B2, Stroup BM1, Murali SG1, Steele JL2, Ney DM3. Am J Physiol Gastrointest Liver Physiol. 2015 Oct 1;309(7):G590-601.
9. Glycomacropeptide: long-term use and impact on blood phenylalanine, growth and nutritional status in children with PKU. A. Daly, S. Evans,S. Chahal, S. Santra, A. Pinto, R. Jackson,, C. Gingell, J. Rocha, F. J. Van Spronsen,and A. MacDonald. 6. WHO/FAO/UNU(2007). Protein and Amino Acid requirments in Human nutrition: Report of a Joint WHO/FAO/UNU Expert Consultation. World health organization technical report series., WHO/FAO/UNU: 1-265
10. Rober, M. et al. 2013. Micronutrient status in phenylketonuria. Mol Genet Metab. 110 Suppl: S6-17
11. Fekete, K. and T. Decsi, Long-chain polyunsaturated fatty acids in inborn errors of metabolism. Nutrients, 2010. 2(9): p. 965-74.
12. Vilaseca, A. et al. Long-chain polyunsaturated fatty acid concentration in patients with inborn errors of metabolism. Nutr Hosp, 2011. 26(1): p. 128-136.